Trastorno inmunitario crónico, de etiología desconocida que se define por la asociación de xeroftalmía (queratoconjuntivitis seca) y xerostomía (manifestación más frecuente). Afecta con más frecuencia a mujeres de edad media y puede ser primario o asociado a otras enfermedades autoinmunes, sobre todo reumatológicas (el 30% de pacientes con patología reumática presentan un síndrome seco, fundamentalmente la AR que es la causa más frecuente de síndrome de Sjögren secundario, pero también el LES, ESP, PM, DM…) y hepáticas (cirrosis biliar primaria y hepatitis crónica activa).
Etiopatogenia:
A partir de estímulos antigénicos internos o externos, se produce un infiltrado de glándulas exocrinas por linfocitos T con fenotipo CD4+. Según evoluciona el proceso inflamatorio se produce una destrucción acinar junto a una hipofunción glandular.
Cuadro Clínico:
Los síntomas más frecuentes son la sequedad ocular y bucal (casi en 100%). Las manifestaciones iniciales pueden no ser específicas y pasan años hasta el desarrollo total de la enfermedad.
- Afectación ocular: Se caracteriza por una queratoconjuntivitis seca (sensación de arenilla y cuerpo extraño, enrojecimiento ocular), úlceras corneales, hipertrofia lagrimal…
- Oral: Xerostomía, aumento de parótidas o de otras glándulas salivares mayores.
- Respiratorio: Tos, disfonía.
- Digestivo: Atrofia de mucosa esofágica, gastritis atrófica, pancreatitis subclínica.
- Genital: Dispareunia, prurito.
- Sequedad de piel y mucosas.
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Figura
1. Xerostomía, que es la manifestación más frecuente.
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Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjögren primario y no suelen aparecer en las formas secundarias. Son las que marcarán el pronóstico del paciente. Por orden de frecuencia, aparecen: artralgias/ artritis (60%), Raynaud (40%), adenopatías, afectación pulmonar (neumonitis intersticial), renal (nefritis intersticial), vasculitis y polineuropatías.
En los pacientes con síndrome de Sjögren, hay una mayor incidencia de linfomas no Hodgkin de células B y macroglobulinemia de Waldenstrom. El linfoma se sospecha ante tumefacción parotídea prolongada, reducción de FR, linfadenopatías y nódulos pulmonares.
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Figura 2. Sjögren primario. Linfoma de
parótida.
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Diagnóstico:
Analítica: VSG elevada, FR en 80% de pacientes. La mayoría tienen ANA pero no anti-DNA. Los anticuerpos característicos, sobre todo de las formas primarias, son anti- Ro (SS-A) y anti-La (SS-B), siendo el último más específico. Su presencia se asocia a comienzo más precoz y mayor duración de la enfermedad.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
- Síntomas oculares
- Síntomas bucales
- Signos oculares (test de Schirmer < 5 mm en 5 min o rosa de Bengala +)
- Biopsia de glándulas salivares menores (es el lugar más rentable)
- Afectación de glándulas salivares visto por gammagrafía, sialometría o flujo salival
- Presencia de uno de los siguientes FR, ANA, anti- Ro (SSA) y anti-La (SS-B).
Diagnóstico Diferencial:
Cuadros que afectan las glándulas salivares y lagrimales: amiloidosis, linfoma, sarcoidosis, VIH
Tratamiento:
No existe tratamiento eficaz contra la destrucción glandular.
Empleamos tratamiento sintomático con lágrimas artificiales, nebulizaciones nasales e ingesta abundante de líquidos. Es importante evitar fármacos diuréticos, antihipertensivos y antidepresivos (disminuyen la secreción glandular). La pilocarpina oral mejora las manifestaciones de sequedad. Se utilizan glucocorticoides e inmunosupresores para el manejo de la afectación extraglandular.
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CLÍNICA
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TRATAMIENTO
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Manifestaciones
bucales
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-Xerostomía (sequedad bucal)
-Disfagia (sensación
urente)
-Hipertrofia parotídea en el Sjögren 1º
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-Ingesta de líquidos
-Bromhexina y pilocarpina
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Manifestaciones
oculares
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–Xeroftalmia (sequedad ocular)
-Queratoconjuntivitis seca: eritema, picor,
cansancio ocular
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-Lágrimas artificiales
-Si ulceración: pomada de ácido
bórico y oclusión
-Evitar: Diuréticos,
Antidepresivos,
Hipotensores
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Otras
glándulas exocrinas
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–Sequedad traqueobronquial
-Atrofia de mucosa
esofágica
-Gastritis atrófica
-Dispareunia
-Sequedad cutánea
Manifestaciones
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Sequedad vaginal: geles de ácido
propiónico
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Manifestaciones
sistémicas
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-Artritis no erosiva
-Enfermedad pulmonar intersticial
-Nefritis intersticial
Sdr. de Fanconi, GNF,
-Vasculitis
necrotizante asociado a enfermedad neurológica
-Linfoma No Hodgkin;
Waldenstrom
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-AINEs
-Glucocorticoides e inmunosupresores
-Hidroxicloroquina
artralgias (↓ VSG, Ac antiLa/SS-B e hipergammaglobulinemia)
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