Es un tumor derivado de las células ß de los islotes pancreáticos, con capacidad para secretar insulina. Es poco frecuente. En niños debe distinguirse de la nesidioblastosis (hiperplasia de las células ß). Suele estar situado en el páncreas. Ocasionalmente pueden ser malignos; un dato de malignidad es la ocupación por el tumor de la vena mesentérica inferior. Si se asocian a MEN 1 tienden a ser múltiples con mayor frecuencia.
Clínica
- Hipoglucemia de ayuno de larga evolución, con predominio de síntomas neuroglucopénicos.
- Aumento de peso debido al hiperinsulinismo crónico y al aumento de la ingesta para evitar hipoglucemias.
Diagnóstico
- Test de ayuno de 72 horas. Durante la prueba se determinan cada 6 horas los niveles de glucosa, insulina y péptido C. El diagnóstico se comprueba si hay niveles elevados de insulina plasmática en relación con glucemia <45 mg/dL, insulina/glucemia >0,3.
- Localización (difícil pues suele ser de pequeño tamaño): TAC abdominal, arteriografía selectiva, muestreo venoso portal transhepático, ecografía endoscópica o intraoperatoria (prueba más sensible).
Tratamiento
- Quirúrgico: enucleación del tumor (de elección); si no se encuentra el tumor, pancreatectomía escalonada (desde la cola hacia la cabeza, midiendo los niveles de insulina).
- Médico: diazóxido (tóxico de las células), octreótido, estreptozotocina y doxorrubicina, si es maligno.
- Epidemiología: procede de células α del páncreas, suele ser grande y maligno.
- Clínica: el denominado síndrome de las 4D: diabetes (pero no cetoacidosis), dermatitis (eritema necrolítico migratorio), depresión, trombosis venosa profunda (Deep Vein Trombosis).
- Tratamiento: la cirugía es el único tratamiento curativo. Si no es posible, octreótido y, para la dermitis, zinc o aminoácidos.
- Epidemiología: tumor grande y con frecuencia maligno, que procede de las células δ del páncreas.
- Clínica: diabetes, colelitiasis, diarrea acuosa y esteatorrea.
- Tratamiento: cirugía.
- Epidemiología: procede de las células δ del páncreas, es grande y, con frecuencia, maligno.
- Clínica: síndrome de Verner-Morrison:
• Cólera pancreático: diarrea secretora con un volumen de heces >3 l/día junto con alteraciones hidroelectrolíticas (hipopotasemia, hipocloremia, acidosis metabólica con anión GAP normal, insuficiencia renal).
• Hiperglucemia.
• Hipercalcemia e hipofosfatemia.
• Rubefacción facial.
- Tratamiento: cirugía, reposición hidroelectrolítica, octreótido.
El único tratamiento curativo es la cirugía y, cuando ésta no es posible, el octeotride mejora los síntomas. A estos hay que añadir, como soporte, la reposición hidroelectrolítica.
- Epidemiología: es el tumor neuroendocrino más frecuente del aparato digestivo (se origina en su mayoría en las células enterocromafines del aparato digestivo). Segrega principalmente serotonina (con menos frecuencia ACTH, ADH...). Se localiza, sobre todo, en el aparato digestivo (apéndice, recto, intestino delgado: estos últimos malignos), y, con menos frecuencia, en bronquios (no relacionados con el consumo de tabaco).
- Clínica:
• Local: dolor abdominal, obstrucción intestinal. Crecimiento lento, excepto los malignos (por este motivo los de apéndice suelen pasar desapercibidos y ser un hallazgo accidental).
• Pelagra (por déficit de niacina): síndrome 3 D (dermatitis, demencia, diarrea).
• Síndrome carcinoide (debido a la secreción de serotonina): en extraintestinales, o intestinales con metástasis hepáticas (tumor carcinoide de intestino delgado: causa más frecuente de síndrome carcinoide), pues en los demás casos la serotonina es degradada por el hígado. Se manifiesta por diarrea, rubefacción cutánea, sibilancias y valvulopatía derecha (insuficiencia tricuspídea lo más frecuente).
- Diagnóstico:
• Aumento de 5-OH-indolacético y de 5-hidroxitriptófano: metabolitos de la serotonina, se encuentra aumentado sólo en síndrome carcinoide.
• Localización: TAC abdominal, enema bario, RX tórax, octreoscan (más del 75% de estos tumores presentan receptores de somatostatina).
- Tratamiento:
• Cirugía: en tumores de pequeño tamaño de apéndice y recto y en los gastrointestinales.
• Médico: en metástasis
- Octreótide.
- IFN-α.
-Sintomático: antidiarreicos (loperamida), antihistamínicos para la rubefacción y broncodilatadores.
Recuerde:
Dentro de los tumores derivados de células del páncreas, el insulinoma suele ser de muy pequeño tamaño y benigno; mientras que el resto suelen ser malignos y de gran tamaño (y además únicos).
Estos tumores pueden secretar varios péptidos simultáneamente, aunque alguno de ellos no sea activo.
* Manual MIR Endocrinología, Insulinoma, Glucagonoma, Somatostatinomas, VIPoma, Cancer.Net, Academia MIR, Tumores Neuroendocrinos
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