Bajo el término de vasculitis se engloban un grupo heterogéneo de procesos que reconocen como sustrato patológico la presencia de inflamación en los vasos sanguíneos, pudiendo asociar necrosis de la pared vascular.
La afectación inflamatoria difusa vascular determina la aparición de sintomatología general (fiebre, astenia, afectación del estado general, etc.) y el desarrollo de manifestaciones orgánicas locales (síntomas neurológicos, dolor abdominal, compromiso renal, etc.) como consecuencia de la isquemia o el infarto visceral por oclusión de los vasos. La localización de los vasos, su diferente tamaño y la distinta histopatología, en la que predominará la lesión necrosante o la granulomatosa, constituyen las características que definen los diferentes síndromes vasculíticos y permiten su individualización.
Pueden ser la única manifestación de enfermedad y constituir el grupo de Vasculitis Primarias (poliarteritis nodosa o granulomatosis de Wegener) o asociarse a otra entidad nosológica y considerarse Vasculitis Secundarias (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico…).
Clasificación:
La heterogeneidad de los síndromes vasculíticos, su solapamiento clínico-patológico y la ausencia de datos patognomónicos y de agente etiológico reconocido para la mayoría de ellos han dificultado sobre manera su clasificación. A continuación incluimos dos clasificaciones (FAUCI 1978): (ver tabla 1).
Etiopatogenia:
Aunque hay casos aislados con agregación familiar no hay relación con ningún patrón HLA, excepto en el Behçet (B5), arteritis de la temporal (DR4 y DRB1) y arteritis de Takayasu (DR2 y 4/ MB1 y 3).
- Para la mayoría de los síndromes vasculíticos la etiología es desconocida, aunque parecen mediadas por mecanismos inmunológicos.
- El depósito de inmunocomplejos con activación del complemento parece ser el mecanismo fundamental.
- La presencia de granulomas en algunos tipos de vasculitis (granulomatosis de Wegener, vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss, etc.) confiere protagonismo a lesión inmunológica mediada por células, aunque este patrón histológico puede ser inducido también por inmunocomplejos.
- La citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos se ha demostrado en la enfermedad de Kawasaki, en la que se describieron anticuerpos dirigidos contra antígenos de las células endoteliales durante la fase activa de la enfermedad.
- Se ha concedido importancia patogénica a otros anticuerpos dirigidos contra constituyentes enzimáticos (proteinasa 3, elastasa, mieloperoxidasa, etc.) del citoplasma de los neutrófilos
(ANCA).
Tabla 1. Clasificación de la vasculitis
- Antígenos Exógenos:
- Antígenos Endógenos:
Otras Entidades; entre ellas:
Vasculitis de Grandes Vasos
Vasculitis de Mediano Calibre
- Poliarteritis nodosa clásica (PAN)
Vasculitis de Pequeño Vaso
Diagnóstico:
Las vasculitis se presentan como cuadros de difícil diagnóstico con síntomas inespecíficos referidos a diferentes órganos.
Sospecha Diagnóstica:
- Síndrome constitucional: fiebre, astenia, malestar, artromialgias…
- Cutáneas: púrpura palpable - es la manifestación más característica
-, que suele comenzar en zonas declives, nódulos subcutáneos, urticaria crónica, livedo reticularis, úlceras, telangiectasias del lecho ungueal, infarto o gangrena digital…
- Renales: la afectación renal es lo más característico y frecuente de la PAN. Puede cursar con glomerulonefritis, proteinuria, hematuria, insuficiencia renal, HTA…
- Pulmonares: hemoptisis, tos, disnea, crisis asmáticas, alteraciones radiográficas (nódulos, infiltrados).
- Digestivas: melenas, dolor abdominal, náuseas, vómitos, infarto y perforación intestinal…
- Nerviosas: mononeuritis múltiple (manifestación más sugerente de vasculitis, dolor y parestesias en la distribución de un nervio periférico y déficit motor del mismo nervio en las horas o días siguientes), cefalea, ACV, convulsiones…
- Oculares: iritis, uveítis, conjuntivitis…
- ORL: congestión nasal, epistaxis, sinusitis de repetición…
- Cardíacas: pericarditis, miocarditis, infarto, insuficiencia cardiaca congestiva…
Pruebas de Laboratorio:
- Biopsia: diagnóstico de confirmación.
- Estudio de sangre: reactantes de fase aguda, ANCA, factor reumatoide.
- Angiografía: útil cuando la biopsia no es fácil, especialmente en la PAN y en la arteritis de Takayasu, también en Churg-Strauss.
- Pruebas dirigidas a encontrar la enfermedad subyacente (autoanticuerpos, serología VHB, VHC, crioglobulinas…) y a detectar la afectación orgánica (análisis de orina, sangre oculta en heces, Rx tórax…)
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