La POLICITEMIA VERA es un trastorno clonal que afecta a la célula progenitora hematopoyética pluripotencial y que produce un mayor número de eritrocitos, granulocitos y plaquetas fenotípicamente normales, en ausencia de todo estímulo fisiológico conocido.
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ETIOLOGIA
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Se desconoce la causa de la POLICITEMIA VERA. Aunque en un grupo pequeño de pacientes de POLICITEMIA VERA no tratada se han registrado alteraciones cromosómicas no aleatorias, como la 20q– y la trisomía 8 o 9, no se han encontrado de forma constante anomalías genéticas ni defectos congénitos específicos.
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LABORATORIO (Criterios para diagnostico clínico en negritas)
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- Eritrosis: mas de 7 millones/mm cubico (de 6 a 10)
- Hematocrito y hemoglobina aumentados
- Leucocitosis y Trombocitosis(cuando no hay esplenomegalia)
- Fosfatasa alcalina intraleucocitaria aumentada
- Volemia aumentada hasta 3 veces
- Viscosidad de la sangre aumentada
- Eritrosedimentacion disminuida
- Saturacion de O2 normal
- Ácido urico (puede elevarse)
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COMPLICACIONES
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Hemorragias (gastrointestinales, epistaxis, gingivorragias, etc)
Trombosis por hiperplaquetosis y enlentecimiento de la circulación (cerebral, pulmonar, cardiaca o venosa profunda), gota secundaria
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
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Con poliglobulias secundarias. En POLICITEMIA VERA, leucocitosis, trombocitosis, saturación 02 normal.
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EVOLUCIÓN
Con tratamiento supervivencia de hasta 12 años. 20% evolucionan a leucemia aguda o metaplasia mieloide
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TRATAMIENTO
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Mantener la cifra de hemoglobina 140 g/L en los varones y 120 g/L
Sangrías de 300 cc cada 3-4 días hasta que el hematocrito este en 50%. Citostaticos, P32
Ref.: Síndromes Clínicos en esquemas de Padilla&Fustinoni
Medicina[Medicina Interna][Harrison][16ª Ed][Español]
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POLICITEMIA VERA y otros procesos mieloproliferativos en click
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Policitemia Vera / (AR)
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