SÍNDROME DEMENCIAL

La demencia es un debilitamiento psíquico profundo  de evolución habitualmente progresiva, que se traduce por una alteración global de las funciones intelectuales, con perturbación de la conducta social.

Semiología 

El síndrome demencial tiene una traducción esencialmente clínica pero, en todos los casos, los exámenes psicométricos permiten apreciar la importancia del deterioro intelectual. En cuanto a los exámenes paraclínicos indicados, estos varían de un caso a otro.

A) Clínica 

1. El síndrome demencial se traduce por un debilitamiento intelectual cuya importancia varía en función del estado evolutivo.

—Los trastornos de la memoria son, por lo general  los primeros en aparecer: los recuerdos son imprecisos, vagos, inexactos, sobre todo si se trata de hechos recientes, ya que los hechos antiguos, al comienzo, están relativamente conservados. El trastorno predomina sobre la fijación de los recuerdos y es claramente puesto en evidencia por las diferentes pruebas de repetición de frases y de cifras.

—La inteligencia, en el sentido general de la palabra  está alterada: Existe una pérdida de las diferentes funciones intelectuales y en particular un empobrecimiento de las funciones simbólicas (-lenguaje, cálculo...). Se asocia una pérdida de los diferentes criterios de referencia (sociales, éticos, lógicos) que acarrea una perturbación del juicio y más particular­mente, de la autocrítica. De hecho, es la capacidad global del individuo y su eficiencia que se encuentran disminuidas. El sujeto se adapta difícilmente a una situación nueva y vive sobre los automatismos adquiridos anteriormente.

—Una desorientación témporoespacial, cuya importancia varía de un caso a otro, forma parte, generalmente, del cuadro clínico.

2. Esta disminución intelectual, con pérdida de los diferentes criterios de valor, es el origen de graves trastornos del comportamiento.

—En la vida personal del enfermo, ya que este se descuida, se vuelve irascible, grosero.

—En su vida profesional, en la que el trastorno se hace evidente desde el momento en que se hace necesaria la menor iniciativa.

— Finalmente, en su vida social, con riesgo de comportamiento delictuoso (robo, incendios, delitos sexuales...).

3. Siempre deberá practicarse un examen somático.

—Examen neurológico, ciertamente, para buscar la existencia de signos motores (piramidales o extrapiramidales), sensitivos y sensoriales, o la existencia de una perturbación de las funciones simbólicas (lenguaje, praxis, gnosias).

—Pero igualmente, un examen general, aprecian­do el estado cardiovascular (presión arterial, fon­do de ojo, electrocardiograma).

B) El examen psicométrico es importante, ya que permite apreciar el grado del deterioro intelectual. Este es definido por la diferencia entre la eficiencia anterior a los test psicométricos y la eficiencia actual. En realidad, la mayor parte de las veces  no existe examen psicométrico previo en un enfermo determinado, de modo que se debe distinguir en las pruebas practicadas, aquellas cuyos resultados no se alteran con la edad (tests de vocabulario, por ejemplo) y aquellas cuyos resultados se alteran (tests que implican una nueva adaptación). En la escala de Wechsler-Bellevue, la relación entre estos dos tipos de pruebas, permite apreciar la importancia del deterioro intelectual.

C) En todos los casos se practicarán investigacio­nes paraclínicas: Electroencefalograma, estudio del líquido cefalo­rraquídeo, radiografías del cráneo, incluso arteriografía carotidea y vertebral, o encefalografía ga­seosa.

Etiología 

La investigación de la etiología es una etapa im­portante en el examen de un demente. Una demen­cia orgánica puede sobrevenir a cualquier edad, pero aquí solo serán abordadas las causas que inciden en la segunda mitad de la vida.

A) En ciertos casos, se pone rápidamente en evi­dencia una causa, pudiendo tratarse de una etiología:

1. Traumática: una demencia ligada a una atrofia cortical extensa puede sobrevenir en el curso de un traumatismo importante, pero es preciso

pensar en la posibilidad de un hematoma subdural crónico.

2. Tóxica: una demencia puede aparecer en el curso de una intoxicación por monóxido de carbono o de un etilismo crónico.

3. Tumoral: un debilitamiento intelectual puede re­velar un tumor cerebral, en particular, frontal.

4. Infecciosa: es importante insistir aquí sobre la Parálisis general o meningoencefalitis sifilítica, cuya frecuencia es menor actualmente. La demencia-constituye uno de sus principales signos, asocia­do a un temblor de los músculos y de la lengua, disartria y sobre todo, al signo de Argyll Robert-son. El estudio del liquido cefalorraquídeo permi­te el diagnóstico por la presencia de hiperleucocitosis, hiperalbuminorraquia moderada, precipita­ción con el Benjuí coloidal en los 8 primeros tu­bos y sobre todo, por la positividad de las reac­ciones serológicas de la sífilis.

5. Vascular: la demencia vascular se inicia insi­diosamente con trastornos de la afectividad. Una vez instalada, se caracteriza por trastornos amnésicos importantes, asociados a labilidad del ca­rácter, mientras que el enfermo conserva una conciencia parcial del trastorno mórbido. E! exa­men somático a menudo permite constatar la exis­tencia de signos neurológicos asociados, tales corno un síndrome pseudobulbar, una hemiplejía o una hemianopsia. La evolución episódica y la existencia de signos de arteriosclerosis, comple­tan la caracterización de este cuadro clínico. La encefalografía gaseosa, que evidenciaría una dilatación ventricular asimétrica, sólo será prac­ticada con prudencia, por -los riesgos que entraña en este caso.

El examen anatomopatológico muestra la existen­cia de numerosos focos de reblandecimiento, li­mitados pero diseminados, que comprometen la corteza cerebral, los núcleos grises de la base y la sustancia blanca central.

B) A menudo, no logra ponerse en evidencia ninguna causa y es éste el grupo de las demencias primitivas.

a) Se trata habitualmente de una demencia senil, que sobreviene como regla general después de los 70 años. Esta se caracteriza por un debilitamiento global y masivo de las capacidades intelectuales  con desorientación témporoespacial y desconocimiento total del trastorno mórbido. Se asocia frecuentemente a una sintomatología psicótica con ideas de persecución que afecta a los seres más allegados al paciente.

La demencia senil está ligada a una atrofia corti­cal difusa con importante dilatación ventricular. La histología pone en evidencia la existencia — particularmente en el asta de Ammon— de placas seniles, degeneraciones neurofibrilares y granulo vacuolares.

b) Puede tratarse de una demencia presenil, en­fermedad de Pick y enfermedad de Alzheimer esencialmente, pero pueden vinculársele igual­mente, la corea crónica y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

1. La enfermedad de Pick consiste en una demen­cia de tipo frontal con posibilidad de fases de excitación eufórica. El desconocimiento del tras­torno mórbido es total, pero el enfermo conserva durante cierto tiempo, una buena orientación es­pacial. La encefalografía gaseosa permite, el diag­nóstico, mostrando una dilatación simétrica de las dos prolongaciones frontales y de la parte an­terior de las prolongaciones temporales. La du­ración de la evolución es de 3 a 6 años.

En el momento del examen anatómico, existe una atrofia frontotemporal bilateral y simétrica que respeta los 2/3 posteriores de la primera circun­volución temporal. La histología confirma la rare­facción neuronal importante, con reacción astrocitaria. Ciertas neuronas presentan un aspecto particular con dilatación del citoplasma, palidez central y núcleo excéntrico. Además, en las astas de Ammon se observan, frecuentemente, inclu­siones intracitoplasmáticas, llamadas "puntos argirófilos".

2. La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por una demencia profunda y masiva que se asocia con una desorientación témporoespacial, mientras que la conciencia del trastorno mórbido es con­servada durante mucho tiempo. Se observa fre­cuentemente la existencia de un síndrome afaso-apraxo-agnósico que constituye, por otra parte, una de las formas de inicio de esta afección. Él electroencefalograma a menudo está alterado de manera difusa y la encefalografía gaseosa mues­tra una dilatación ventricular masiva. La evolución total es de 5 a 6 años y el examen anatómico con­ firma la atrofia cerebral difusa, que predomina so­bre las regiones occipitoparietales y no respeta la primera circunvolución temporal. La histología po­ne en evidencia una rarefacción neuronal impor­tante, además de la existencia, como en la demen­cia senil, de placas seniles, degeneraciones néurofibrilares y gránulovacuolares, prácticamente en el asta de Ammon.

3. La corea crónica de Huntington es una afección hereditaria que comienza hacia la mitad de la vida. Asocia una demencia y un síndrome coreico de evolución progresiva; la encefalografía gaseo­sa evidencia una atrofia cerebral difusa. La evo­lución se hace en 20-30 años y el examen ana­tómico muestra una atrofia de tipo degenerativo del striatum (núcleo caudado y putamen) y de la

corteza cerebral.

4. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob sobreviene igualmente en la mitad de la vida y se caracteriza por la asociación de una demencia con signos

piramidales y extrapiramidales, y a menudo con una amiotrofia. La evolución total no sobrepasa los 2 a 3 años y las lesiones constatadas en el examen anatómico son esencialmente microscó­picas, con una rarefacción neuronal que predo­mina en los estratos celulares profundas, sobretodo en la región frontotemporal, y una astrocitosis considerable.